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抗NMDA受体脑炎的知识问答

 

http://www.999brain.com    神经内二科 钟水生副主任医师    时间:2016-04-12   编辑:lsw   阅读:5501

    抗NMDA受体脑炎(N-methyl-D-aspartate-receptor)是一种急性或亚急性起病,与NMDA受体抗体相关性边缘性脑炎,可累及海马、杏仁核及岛叶等边缘结构,临床表现以精神行为异常、癫痫发作、意识障碍、肌张力障碍及低通气障碍为特点的一类中枢神经系统自身免疫性脑炎(AE)。一般由肿瘤、感染[1]等引起。起病隐匿,临床表现复杂多样。随着现代免疫检测技术的提升,抗NMDA受体脑炎的发病率呈逐渐增高趋势,国外学者发现抗NMDA受体脑炎在免疫介导性脑炎中仅次于急性播散性脑脊髓炎。Granerod研究显示在英国该病约占脑炎病因的4%,病情进展快,症状复杂多样、病程长等特点,常需入住重症病房,给患者带来严重的身心健康,给家庭造成沉重的经济负担。现就患者及家属提出的有关问题解答如下:


    患者咨询:尊敬的专家,您好!我女儿感冒发热1周多,吃点感冒药后发热减轻,但近2天来出现胡言乱语、记忆力下降,有时大喊大叫,一天发作10多次,我带她去精神病院看过,医生说她是“精神分裂症”,请问我女儿这种情况到底是什么病?

    专家解答:从您描述的病情看,要高度怀疑是不是“抗NMDA受体脑炎”,本病起病急,有些学者把该病病程分为五期:前驱期、精神症状期、无反应期、运动过多期和恢复期。病前有感冒发热等前驱症状,精神症状期多表现为突发的精神行为异常、癫痫发作、失眠、意识水平下降及低通气等症状。早期极易误诊为精神病、病毒性脑膜炎及癫痫等。其诊断依据主要依靠临床表现、血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测。您女儿为年轻女性,发病前有感冒发热前驱症状,首发症状为精神行为异常,您最好去大医院的专科找医生看一下或住院治疗明确诊断,此病进展快,延误治疗会带来严重后果,延长住院时间。

    患者咨询:我儿子26岁,肢体抽搐、精神行为异常10多天,去看过好几家医院,都说我是“边缘叶脑炎”,做了头颅CT、脑电图等好多检查,都未发现异常,请问像我这种病需要做什么样的检查才能够看得出来呢,需要怎样治疗?

    专家解答:您好!抗NMDA受体脑炎的诊断主要依靠患者的病史、临床症状,如起病前的感冒发热前驱症状,精神行为异常、癫痫发作、肌张力障碍、意识障碍及低通气状态五主症,如病史描述的清楚详细,有利于医生做出初步地判断。为鉴别精神病、病毒性脑膜炎、肿瘤及癫痫等疾病,防止漏诊误诊。进行一些检查是必要的,主要有:(1)脑部MRI+增强检查,以便排除病毒性脑膜脑炎、炎性脱髓鞘、寄生虫感染等疾病;(2)脑脊液或血清抗NMDA受体抗体、病毒八项及寡克隆带等特殊检测,以排除单纯疱疹性脑炎、多发性硬化等疾病;(3)胸片、腹部B超及肿瘤三项等,以排除胸腺肿瘤、卵巢畸胎瘤、生殖细胞瘤等引起的自体免疫性脑炎;(4)脑电图检查,以了解患者脑电波情况。至于医生说的“边缘叶脑炎”,现在已经不用这个旧病名了,因为它太笼统,而且边缘叶脑炎倾向于感染引起的脑炎,不能突出抗NMDA受体脑炎是自身免疫性疾病的特点,除抗NMDA受体脑炎外,边缘叶脑炎还包括抗AMPA1受体、抗AMPA2受体、抗LGI1受体、抗CASPR2受体、抗GABA B受体,甚至所有抗体均阴性的边缘叶脑炎等。如确诊为抗NMDA受体脑炎,主要给予免疫球蛋白、激素调节免疫,有条件医院可行血浆置换,合并肿瘤者给予肿瘤摘除等针对性综合治疗。

    患者咨询:专家您好,我妻子感冒后出现昏迷、肢体抽搐20多天,现在还在大医院重症病房治疗,都诊断为“抗NMDA受体脑炎”,可治疗后10多天癫痫仍持续发作,不见好转,意识障碍进一步加重,请问这个病要治疗多长时间?

    专家解答:抗NMDA抗体脑炎好发于青壮年,起病急,病情进展快,症状复杂多样,疗程长,常需入住重症病房,精神症状期多表现为难治性癫痫、昏迷、顽固性低钠血症及低通气甚至呼吸衰竭需上呼吸机等症状。精神症状期占据了大部分住院时间。在临床实践中往往采取经验性的序贯治疗,激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换是抗NMDA受体脑炎的一线治疗方案,合并肿瘤者尽早肿瘤切除。我们研究发现,无意识障碍及2周以上昏迷患者,单用激素或联合免疫球蛋白冲击治疗一疗程通常能使病情好转。2周内即出现意识障碍患者,早期(治疗的窗口期)采用一线治疗,如治疗后临床症状无改善和血清或脑脊液滴度仍不降低,1个月后可考虑重复治疗一个疗程,对一线免疫治疗2个疗程仍无效,应及时启用环磷酰胺、利妥昔单抗二线治疗。伴有肿瘤的患者,临床实践研究表明免疫抑制治疗和肿瘤切除是确实有效的。病情越重,治疗时间越长,有时需治疗1月至1年不等,给患者带来严重的身心健康,给家庭造成沉重的经济负担。

    患者咨询:专家您好!我弟弟感冒后出现昏迷、肢体抽搐10多天,现在还在大医院重症病房治疗,说是诊断为“抗NMDA受体脑炎”,为什么隔壁房间同样是抗NMDA受体脑炎病情却轻多了,请问这个病严重程度与哪些因素有关?

    专家解答:抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性脑炎,症状复杂多样,轻重不一,有些轻的患者仅表现为头痛、记忆力下降及性格改变等症状,有些表现为肢体抽搐、行为古怪、头晕及呕吐,有的重的几天就出现深昏迷,需到重症监护室抢救治疗。根据我们的研究及结合国内外文献,此病的严重程度、预后与患者是否合并肿瘤、起病到昏迷时间、抗NMDA受体的滴度等有关。

    患者家属咨询:专家您好!我妈妈今年40岁,感冒后精神行为异常反反复复1月了,在精神病院看门诊考虑为精神病,虽然吃药时可使症状暂时减轻,但效果不好仍然反复发作,请问需不需要去排除抗NMDA受体脑炎,这种病到底需不需要住院治疗?它的预后如何?

    专家解答:一般来说,首发症状表现为精神行为异常患者,如有感冒发热史,无明显精神刺激史,均需到医院住院行头颅MRI+增强、脑电图、腰穿脑脊液检查及血或脑脊液抗NMDA受体检测以排除抗NMDA受体脑炎。一旦确诊,在抗NMDA受体精神症状治疗上强调病因治疗和症状治疗两者并重,只有在积极病因治疗(一线治疗,二线治疗)的基础上进行对症(如针对精神症状、癫痫)治疗才能达到标本兼治,仅仅强化的对症治疗往往无法有效改善病情,甚至带来严重副作用,如过量、过多种类的抗精神药物可导致严重的神经阻滞剂恶性综合征。一般经过及时、恰当和足疗程的综合治疗,症状会得到较好的控制,80%左右的病人几个月-1年能够治愈,10%左右患者会遗留肢体残疾、癫痫等后遗症,约5%患者存在复发。

    患者咨询:我是一名抗NMDA受体脑炎恢复期患者,病史有3月多了,现主要遗留记忆力稍下降,一直到医院定期抽血复查抗NMDA受体抗体检查,请问抗NMDA受体抗体什么时候能转阴?会不会跟乙肝一样有传染性?

   专家解答:抗NMDA受体脑炎是感染、肿瘤诱导产生的自身抗体与海马、岛叶、额叶、脑干等部位抗NMDA受体结合导致相应部位神经元胞膜受体、突触蛋白功能改变、炎性细胞因素通路激活引起的精神行为异常、癫痫及意识障碍等症状。一般感冒后几天至1周血清或脑脊液可检出抗NMDA受体抗体,经治疗半年至1年可转阴。现认为抗NMDA受体为颅内神经髓鞘内合成,一般血清先转阴,脑脊液转阴晚于血清,所以脑脊液抗NMDA抗体滴度更能反映疾病的转归,更准确。抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病,不具有传染性,不用担心经呼吸道、血液及饮食传给家人及朋友。


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