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典型案例

 

生酮饮食——小儿难治性癫痫的选择

 

http://www.999brain.com        时间:2016-04-29   来源:癫痫儿科   编辑:lsw   阅读:16262

    近日,网上一则关于美国博士用“生酮饮食疗法”成功治疗晚期癌症的视频被热转,引起不少肿瘤患者和家属的关注。视频采访了美国的举重冠军、百万富翁哈特菲尔德,他曾被医生判定只剩3个月的寿命,最终却通过生酮饮食疗法,让癌细胞“彻底消失”。

  其实,生酮饮食疗法并不新鲜,至今已经有90多年的历史。生酮饮食(ketogenic-diet,简称KD)是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例,蛋白质和其他营养素合适的特殊医学配方饮食。兴起于19世纪20年代,不过,生酮饮食疗法目前主要用于儿童难治性癫痫的辅助治疗,是常规抗癫痫药物治疗后的有效辅助手段。

    生酮饮食的核心:限制热卡、限制碳水化合物的摄入。脂肪:(蛋白质+碳水化合物)=4:1(重量比)。由于每克脂肪能提供9大卡的热量,而每克蛋白质与碳水化合物仅提供4大卡热量,所以在4:1的生酮饮食中90%的热量将由脂肪提供。 

    生酮饮食的适应症—优先考虑: 

    婴儿痉挛症(West综合征 );

    结节性硬化症并癫痫;

    肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征);

    严重的婴儿肌阵挛癫痫(Dravet综合征);

    Lennox-Gastaut 综合征(LGS);

    难治性癫痫持续状态;


    生酮饮食的适应症—确定有效

    Landau-Kleffner综合征; 

    Lafora小体病; 

    难治性癫痫持续状态; 

    其它难治性癫痫; 

    部分线粒体病并癫痫,如呼吸链复合体I或II缺陷、呼吸链复合体I/IV混合缺陷、呼吸链复合体IV缺陷。 


    生酮饮食治疗癫痫的疗效:

    起效时间

    1-3个月,甚至有半年才见效的,建议至少坚持3个月,再综合评价效果。

    总体疗效

    1/3的患者癫痫发作减少90%以上;

    1/3的患者发作减少50-90%;

    1/3的患者发作无减少或减少不到50%;

    20%的患者可以达到完全无发作。


典型案例:婴儿痉挛症

    患者,男性,1岁,6个月起病,发作性点头、双上肢上举,持续1秒钟左右,每次发作15下左右,每天发作3-4串,多于晨醒时出现。不能翻身,入院时头不能完全竖起,不能独坐,不能走路,不能讲话,双眼不能追物,对呼唤没有反应,不能逃避手电筒照射。生后3天有缺血缺氧性脑病病史。

典型案例:Lennox-Gastaut综合征

    患者,男性,2岁起病,5岁开始KD,KD前每天发作10次左右,可以行走,只会讲“爸爸、妈妈”,多动明显,智力低下,KD第4天开始未再出现发作,EEG明显好转,患者在KD治疗的1年内抗癫痫药物从5种减少到1种,语言增多,多动改善,KD治疗2年后逐渐停用KD,一直无发作。患者停用KD后一直无癫痫发作,可以进行交流,多动明显改善,但智力仍低于同龄儿童,EEG仍有癫痫放电,目前服用一种抗癫痫药物治疗。

【链接】

    李花  副主任医师、癫痫儿科主任、博士

    从事癫痫的诊断和治疗多年,具有丰富的临床经验,尤其是对于小儿癫痫的诊断和治疗,深入结节性硬化症进行了研究,发表了多篇相关的研究论文并申请了省卫生厅基金。对婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征、Doose综合征、Ohtahara综合征、Landau-Kleffner 综合征、Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征等儿童难治性癫痫综合征的诊断和治疗具有丰富的临床经验,尤其对于生酮饮食治疗难治性癫痫积累了经验,同时掌握了儿童难治性癫痫的术前评估,可为不同儿童癫痫患者提供各种治疗方案。


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