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典型案例

 

头痛、面色苍白、畏寒,祸起垂体

 

http://www.999brain.com        时间:2020-06-28   来源:神经外二科   编辑:lsw   阅读:298

42岁的钟某因间断头痛伴脸色苍白及畏寒,活动时胸闷气短等症状于4月4日来到广东三九脑科医院神经外二科就诊。

钟某主诉4年前曾行头部MRI检查示:鞍区占位性病变,Rathke’s囊肿?,予对症支持治疗,无明显缓解。门诊医师耐心询问了钟某的病史、进行详细的查体,左侧视力4.8,右侧视力4.6,视野粗测正常。

入院后完善检查,头颅磁共振显示鞍区占位性病变,其大小与4年前对比,无显著性变化;病变信号较前有变化,仍考虑垂体Rathke's囊肿可能性(待排伴有出血);实验室检测发现继发性肾上腺功能减低、继发性甲状腺功能减低。请内分泌科医生会诊,建议予口服激素补充后行外科治疗,遵嘱予激素口服补充。复查内分泌指标提示较前明显上升,于4月17日在全麻下行“内镜辅助下经鼻蝶垂体Rathke’s囊肿切除术+颅底重建术”,术后继续予止血、预防感染、激素补充及营养支持治疗。

【专家点评】

Rathke’s囊肿(RCC)的起源目前尚存争议,多数学者认为其来源于胚胎时Rathke裂的遗留。RCC生长缓慢,从自然病程来看,绝大多数一直保持稳定。大部分RCC无症状,有症状的RCC少见,无症状RCC无需外科干预,定期随访观察即可,如囊肿增大或出现症状再考虑手术。而症状性RCC需要手术治疗已成为神经外科医生共识。除了少数完全位于鞍上及复发的病变需开颅治疗,经蝶显微手术为首选治疗方案。手术的原则是清除囊肿内容物,切除囊肿壁,解除囊肿对正常垂体组织、视神经及视交叉的压迫,避免垂体功能进一步受损。

目前存在争议的焦点在于囊壁的切除程度,是仅清除囊液减压加囊壁活检,,还是彻底切除囊壁。既往观点认为前者对患者来说可能较安全,但复发机率增高;而后者可以减少复发机会,但手术风险较大,术后并发症多。然而近期大部分研究表明,全切囊壁不能降低本病的复发率,反而会增加术后并发症的发生率。本例主刀医生认为,RCC手术目的主要为清除囊内容物,缓解囊肿对周围组织的压迫并尽可能多切除囊壁。术中应充分敞开囊腔,保证足够的开窗引流,不强求全切囊壁。在本例手术中,采用吸除囊液减压及囊肿壁部分切除方案,术后患者头痛消失,垂体功能恢复,整体效果良好。

▲术前CT

术前MRI

术后CT

术后MRI

病理报告

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