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典型案例

 

手术及肉毒素治疗扭转痉挛1例

 

http://www.999brain.com        时间:2019-05-21   编辑:xzd   阅读:3811

今年3岁的女童萌萌,因“发现四肢痉挛性扭转2年余”于2019年3月收入广东三九脑科医院脑瘫诊疗中心。

据悉,萌萌7月龄时,家人发现她四肢痉挛性扭转,运动功能发育滞后于正常同龄儿,一直在外院康复治疗,但功能改善缓慢,家长日常护理困难。

入院时,萌萌智力水平尚可,能理解家人语义,但不能说话,也不能表达自己意愿;头颈后仰偏向一侧,角弓反张,严重时伴有表情痛苦及哭闹;四肢痉挛扭转,以上肢为重,双手不会抓握,不会独自坐,能侧翻,但不会爬,也不能独自下地站立行走;易激惹,时有哭闹。因有明显的全身肌肉扭转性痉挛,导致萌萌的面部表情僵硬,时有吐舌、流涎等情况,笑容僵化。

经过脑瘫诊疗中心尹靖宇主任团队评估后,制订了手术及肉毒素治疗方案,于03月15日实施“双侧颈动脉外膜剥脱术”及“左侧胸锁乳突肌、双侧胸大肌、斜方肌、旋前圆肌、旋前方肌、拇收肌、指屈肌注射A型肉毒毒素”治疗。

术后第二天,萌萌的四肢肌张力明显下降,身体扭转性痉挛明显改善,哭闹明显减少。开心时,她可以露出自然的笑容,微笑时,面部表情无僵化,阵发性肌肉扭转消失,头颈自主控制功能改善,口周肌肉协调性明显改善,流涎等情况基本消失,双手能有抓握意识及抓握动作。

▲术前

▲术后

▲术后

颈动脉外膜剥脱术是一种以切除部分颈动脉交感神经网,从而达到改善大脑血循环、改善发音、改善吞咽、改善上肢及手的动作随意性和提高动作精确性的目的,为共济失调、手足徐动、发音、吞咽功能障碍的患者提供了改善的机会。

尹靖宇主任指出,A型肉毒毒素通过裂解胆碱能神经末梢突触前膜内SNAP-25而阻滞外周乙酰胆碱的释放。SNAP-25是一种促使神经末稍内囊泡与突触前膜顺利结合并释放乙酰胆碱的必需蛋白质。注射后的肉毒毒素与特定细胞表面的受体迅速、高亲和地结合,再通过受体介导的吞噬作用使得肉毒素通过细胞膜,最后毒素的轻链被释放到胞浆中去裂解SNAP-25。这一过程伴随着乙酰胆碱释放功能被逐步抑制,注射后2-3天出现临床表现,注射后5-6周后作用达高峰。


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