并指
【症状介绍】

两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,发生率约为0.33‰0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾。


一、病因:

并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在78周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。


二、临床表现:

表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和神经血管畸形。

1.皮肤短缺:并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。

2.骨骼畸形:轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。

(1) 原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直,或有三角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形。

(2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影响造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。

3.血管神经的畸形:至今尚未了解其畸形的规律性,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷路分布或一侧缺如,因此,在多手指并指时,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,造成分离手指的坏死。即使是单纯性并指,也可能有指血管畸形存在,会造成手指分离手术后手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出,采用激光或超声多普勒、或磁共振检查,对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。


三、分型:

(1)按并连组织的结构分型

①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。

②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。

(2)按并连的程度分型

①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。

②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。

③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。

(3)混合分型

单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。


四、分级:

所有的手部先天性畸形,均存在不同程度的外形及功能上的损害,为了有效地衡量其畸形及损害程度,Eaton和Lister(1990)对先天性并指畸形程度进行了分级。畸形损害程度的分级包括三部分:指蹼粘连程度分级、骨结构畸形及活动范围分级、形态损害分级。其分级还应根据手功能评定的方法,测定手各部的主动活动范围及被动活动范围,但从客观上对于一个1~2岁的患儿来说,取得这些数据是不容易的。这一分级方法,不仅便于选择手术方法,而且可以作为手术效果的评定依据。

(1)指蹼粘连程度分级

测量较长的手指,取其手指完全伸直及外展位时,指蹼到掌骨头距离与掌骨头到指尖距离之比例。其标准为:

Ⅰ度:正常,≤1/8掌骨头到指尖距离;

Ⅱ度:1/8~1/4掌骨头到指尖距离;

Ⅲ度:1/4~3/8掌骨头到指尖距离;Ⅳ度:>3/8掌骨头到指尖距离。

(2)骨结构畸形及活动范围分级

主动外展范围的分级:

Ⅰ度:拇-示指外展≥60°,手指外展≥30°;

Ⅱ度:拇-示指外展45°~60°,手指外展20°~30°;

Ⅲ度:拇-示指外展30°~45°,手指外展10°~20°;

Ⅳ度:拇-示指外展<30°,手指外展<10°。

主动伸指或屈指程度的分级:以伸指不足及屈指不足的厘米数来测量,拇指则以外展功能失去的厘米数测量:Ⅰ度:指伸或指屈范围减少在0.5cm以下;Ⅱ度:指伸或指屈范围为0.5-1.0cm;Ⅲ度:指伸或指屈范围为1.0-2.0cm;Ⅳ度:指伸或指屈范围>2.0cm。


五、治疗:

先天性并指畸形通常需手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术,但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小,给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难,并且由于手的发育相对较快,术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育,尚需二次或多次手术修复,因此,对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之,对功能影响较大或明显障碍发育的并指,如末节并指,手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密,分指后造成关节囊的大片缺损,术后可能加重功能障碍的并指,也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。

 

▲术前                                  ▲术后

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