脑白质病
【症状介绍】

  脑白质病不是一种独立的疾病,而是多种疾病引起脑白质脱髓鞘改变的总称。
一、脑白质主要由神经纤维构成,有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞膜构成,髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜,髓鞘是神经纤维的主要组成部分,具有保护和营养神经纤维的作用。在髓鞘发育和形成过程中,任何原因引起的髓鞘异常均可引起临床病变。此外,大脑白质的血液供应也决定其病理改变。大脑白质由两组动脉供应,一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉,一组为离心性来自脑室动脉。他们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或闭塞就会引起相应部位的病损。由于脑室周围深部白质主要由穿支动脉供血,它们很少或没有侧支循环,在距离脑室壁3cm~10cm范围内的终末区为分水岭区,这样的解剖特点决定了该区脑白质易受到缺血的影响。大脑静脉的引流特点是大脑皮层及皮层下弓状纤维系由浅静脉引流,而大脑大部分白质则由中央静脉引流,各脑深静脉受阻,大脑白质除弓状纤维外多会受损。因此,无论静脉回流的障碍或者动脉分水岭区的缺血,都会引起脑白质缺血缺氧的脱髓鞘改变。髓鞘的异常改变是脑白质病MR信号异常的基础,脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源性外源性致病因素破坏的疾病,主要累积深部脑白质,脑室周围,其病理改变为髓鞘崩解,室管膜细胞层丢失,胶质细胞增生,室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍,包括肾上腺脑白质营养不良、脑白质海绵样变性、异染性白质脑病等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,病因包括:免疫介导、病毒感染、营养障碍、缺氧等。 
二、脑白质病分类
        目前对这一组疾病的分类,按它们起病时髓鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
        脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:
 1.先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(HeredityLeukodystrophy ),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
三、脑白质病的影像学表现
        脑白质病在MRI表现上有共同特点,均表现为侧脑室前后角、体旁及半卵圆中心多发片状高信号影。不同原因引发的脑白质病的MRI的表现又不尽相同。
        血管性脱髓鞘多见于老年患者,临床上常有高血压和动脉硬化的病史,MRI表现为侧脑室前后角、半卵圆中心的片状T1WI低信号T2WI像高信号影,弥散加权像为低信号。常合并有脑萎缩和脑梗死。
       多发性硬化临床表现为中枢神经系统多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病,多见于中、青年,以女性多见。急性期形成多发性炎症脱髓鞘斑,慢性期则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。MRI典型表现为双侧侧脑室体旁、前后角、脑干分布的斑片状长T1长T2信号或等T1长T2信号,增强后多数MS新病灶强化,强化的病灶为局部血脑屏障发生破坏的活动性病灶,强化最初呈均匀一致的结节状,数天至数周后变为环形边缘强化,再经数周强化消失。
        急性播散性脑脊髓炎是一种发生于病毒感染或疫苗接种后的脑和脊髓脱髓鞘病变。多见于儿童和青少年,无明显性别差异。可发生于大脑、脑干及小脑白质内任何部位,亦可累及灰质。MRI表现为大脑白质不对称多发斑片状或点状病灶,T1WI为低信号,T2WI为高信号,增强后病灶明显环形强化呈放射状排列,且垂直于侧脑室,颇有特点。
        外伤性脱髓鞘常表现为大脑白质区点、片状T1WI低信号T2WI高信号,合并出血时表现为T1WI低信号区内夹杂高信号。结合病史不难作出诊断。
        肾上腺脑白质营养不良MRI典型表现为双侧侧脑室三角区周围白质区大片对称性T1WI低T2WI高信号影,沿神经传导束分布,具有连续性,向前向上发展,向下可侵及锥体束,通过胼胝体压部,两侧病灶连续,呈“蝶翼状”分布,增强扫描后病灶周边强化,呈花边样或狭带样,周围水肿带不强化。部分不典型表现者需结合临床和生化检查。病变晚期可表现为脑萎缩。

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    胡湘蜀 科主任 主任医师

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