血管母细胞瘤
【症状介绍】

血管母细胞瘤(Hemagioblastoma) 是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。
概念   
 何谓血管母细胞瘤?

        在脑中,几乎所有病灶都发生整个脑部的後下部,也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态,包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成,而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。   
        随著血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题,或是水脑症。在一些少见的病例中,这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病,而无意中被发现。
诊断
  血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫描来加以诊断。在这些检查中,注射显影剂之后,血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像,例如脑膜瘤、转移性脑瘤或是一些血管病变,例如动静脉畸形。大脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤,因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。在von Hippel Lindau疾病中,血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传)。因此当一个家庭中有von Hippel Lindau疾病的家族史时,这个家庭的直系後代有可能会一直被此病所折磨。
血管母细胞瘤的治疗方法
  血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除,而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话,这个病患就算是治愈了。   
        在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉,至于囊泡状肿瘤的部份,则是在手术中引流出来,而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。   
        假如血管母细胞瘤无法整个切除掉,肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的,并且有一定的风险,例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此,透过现今的神经外科设备,大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。   
        相对於开脑手术,立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡,然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生,最後囊泡会逐渐变小。   
使用立体定位放射线手术治疗血管母细胞瘤有何优点?   
        相较于传统开脑或是脊髓手术,利用立体定位放射线手术来切除血管母细胞瘤,是不具有侵入性的,因此不会像传统开脑或是脊髓手术那样具有高风险性。   此外,有些血管母细胞瘤是位于传统开脑手术无法安全地接近的位置,在这些病患中,放射线手术就可以成为病患更好的选择。再者,放射线手术是一种门诊处置,病患可以过日常的生活,而不需要任何的恢复时间。   
        von Hippel Lindau疾病的病患,随著时间的增加,会在脑部和脊髓中形成许多血管母细胞瘤。在这种情况下,病患一生中往往需要多次的手术治疗。这些手术,不止增加病患金钱负担,即使手术成功也会导致病患逐渐失能。在这些病患中,立体定位放射线手术可以在血管母细胞瘤有症状产生时的情况下再来施行,而且手术在一生中可以多次施行,进而避免无数次的传统开脑手术。
使用放射线手术治疗血管母细胞瘤有何缺点?
  使用放射线手术治疗血管母细胞瘤主要有两个缺点:第一,典型放射线手术是需要六个月到一年的时间才能摧毁血管母细胞瘤。因此,如果肿瘤已经大到压迫到正常的脑组织,而导致一些特定的症状产生时,这时候通常需要进行传统开脑手术。在囊泡状血管母细胞瘤中,即使用高剂量放射线手术治疗後,在之後的几个月里,囊泡依然会产生囊液。如果这些囊泡越来越大的话,也是会造成症状产生。即使肿瘤已经被放射线杀死了,但是这些有症状的囊泡肿瘤还是需要外科手术来引流的。第二,放射线可能导致在血管母细胞瘤周围正常脑组织的立即性伤害。
如何区分电脑刀和放射线手术?
  大多数的放射线手术是使用金属头架来做准确的定位,这种定位工具是靠四根螺丝钉跟头部接触,每一根螺丝钉都会穿过头皮,固定在头骨上。这种方式当然会造成病人的疼痛。相反的,电脑刀是不需要钉头架的,进而免除病人的不适。此外,放射线手术只能治疗局限於脑部的血管母细胞瘤。而电脑刀则是可以安全地治疗脊髓任何位置的血管母细胞瘤。
血管母细胞瘤的放射线手术治疗
  对于血管母细胞瘤的放射线手术治疗,有何未来可以期待?   放射线手术治疗肿瘤,例如血管母细胞瘤,通常是在门诊中进行的。因此病患在治疗中并没有什么太大的感觉。在放射线手术治疗後,病患会定期以脑部或脊髓的扫描来做追踪。大多数的放射线手术治疗中心会在术後第六个月,以核磁共振扫描来做追踪,以监测肿瘤缩减的程度和查看肿瘤周围脑组织是否有出现放射线治疗的副作用。   
        几年之後的追踪可以用来证明肿瘤已经停止生长(或者实际上是萎缩掉),也可以说是摧毁殆尽,所以在这之後的核磁共振扫描就能在有限的原则下才需施行放射线手术来治疗血管母细胞瘤。可能产生的并发症  
        放射线手术主要潜在的并发症可能是因为放射线破坏肿瘤时,伤害到邻近正常脑组织所引起的。这些伤害称为放射性水肿,或是在一些严重的病例中,称为放射性坏死。在较小的肿瘤中,放射线对於脑的可能性伤害,是比较低的。
 这些并发症发生的比例通常是远低于不去治疗肿瘤或是开脑手术所产生的风险。而这些因为放射线水肿所产生的症状,用口服类固醇来治疗,就可以有显著的改善。

【诊治专家】
  • 每年完成神经外科手术约100台,包含脑肿瘤及血管病显微手术、顽固性癫痫手术等。在国内首先开展使用脑磁图定位癫痫手术、锁孔选择性海马杏仁核切除手术、环岛叶经侧脑室入路功能性大脑半球切除术。目前已主刀完成各种颅脑外科手术超过3000台,手术例数和治疗效果达国内先进水平。

    朱丹 院长 主任医师

  • 从事临床放射治疗20余年,在各种神经肿瘤综合治疗方面有较高的造诣,结合脑胶质瘤的分子病理学,通过手术、放疗、化疗、免疫治疗等多学科多手段综合治疗胶质瘤有丰富的临床经验。对晚期、复发、危重脑肿瘤包括危重生殖细胞瘤、危重淋巴瘤、多发或大体积脑转移瘤和晚期复发鼻咽癌的治疗上有独到的治疗理念和丰富的临床经验。在低龄儿童(7岁以下)生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、脑干胶质瘤、毛细胞型星形细胞瘤的治疗上,改变国内外现行常规的患儿在全麻下放疗摆位的方式,通过有效的心理干预,让患儿主动配合接受治疗,安全系数高,无并发症,杜绝了麻醉的风险,有效解决了小儿治疗难配合的棘手问题。

    蔡林波 党委书记 副院长 科主任 主任医师

  • 成功开展神经外科疑难和常规手术数千例,在中枢神经系统肿瘤(尤其垂体腺瘤、听神经瘤等颅底肿瘤)、严重颅脑损伤、动脉瘤、脑血管畸形、三叉神经痛、面肌痉挛等手术治疗上有较深的造诣,积累了丰富的经验;擅长应用神经外科微创技术开展“脑室镜辅助下的经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”,“眶上额下锁孔入路切除鞍区肿瘤”,“经翼点终板入路切除颅咽管瘤”、“改良颞下或乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤”、“ poppen 入路松果体区肿瘤切除术”、“乙状窦后入路显微手术切除听神经瘤(保留面听神经)”、“乳突后入路切除颈静脉孔区肿瘤”、“远外侧入路切除枕骨大孔区肿瘤”、“脑干肿瘤切除”等。

    鲁明 副院长 科主任 主任医师

  • 在重型颅脑损伤、高血压脑溢血、颅内动脉瘤、动静脉畸形、颅内肿瘤、脊髓肿瘤、三叉神经痛、面肌痉挛等疾病的治疗上积累了丰富的经验

    宁瑞年 副主任医师

  • 主任医师,硕士生导师。曾任广州市医学会神经外科学分会常委、广东省医学会神经外科学分会委员,广东省医学会首届创伤学分会副主委,中国医师协会首届小儿神经外科首届专家委员会委员,广州医学院第二附属医院神经外科副主任。现任《国际神经病学神经外科学》杂志编委。

    杨宏 主任医师

  • 擅长对各种颅脑外伤、颅内肿瘤、脑血管病、脑积水、椎管内肿瘤等疾病的诊断和治疗。

    朱云发 主任医师

  • 显微神经外科手术及微创手术治疗颅内动脉瘤,颅内肿瘤,脑血管畸形,脑积水,三叉神经痛及面肌痉挛。

    左德献 主任医师

  • 从事神经外科工作30多年来,开展神经外科常规和高难度手术数千例。在中枢神经系统肿瘤切除、动脉瘤夹闭、血管畸形治疗、脑出血救治以及颅脑损伤救治等方面积累了丰富的经验。擅长微创以及显微神经外科。

    张良 科主任 主任医师

  • 擅长颅内肿瘤、颅内血管性疾病的手术治疗;重型颅脑损伤的救治;颅内血管性疾病的手术治疗等。

    林涛 科主任、副主任医师

  • 主要从事癫痫、脑血管病(血管畸形、动脉瘤、高血压脑出血、缺血性脑血管病等)、颅内肿瘤(颅咽管瘤、胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、颅底各种肿瘤等)及功能神经外科疾病(三叉神经痛、帕金森病等)的临床诊断与手术治疗。

    吴杰 科主任 副主任医师

  • 对重型颅脑损伤、颅内肿瘤、颅内血管性疾病(包括高血压脑出血)及各种神经外科疾病的治疗有较丰富的经验

    吾太华 科主任 主任医师

  • 致力于对皮质发育畸形所致癫痫、肿瘤合并癫痫、脑炎后遗癫痫、外伤性癫痫、脑血管病并癫痫以及各种原因不明的药物难治性癫痫的诊断及手术治疗,尤其擅长对各种疑难病例行颅内电极探测并引导切除。

    郭强 科主任 副主任医师

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