促肾上腺皮质激素细胞瘤
【症状介绍】

       概述:
       促肾上腺皮质激素细胞瘤(corticotroph adenoma) 约占垂体腺瘤的15%,组织学上细胞常呈嗜碱性,并呈PAS阳性反应。电镜下分泌颗粒多少不一,大小不等,平均直径约300nm.免疫组化显示ACTH阳性,临床有一半病人表现Cushing综合征,另一半却无该激素功能异常表现,其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身,即proopiomelanocortin(POMC)。POMC在细胞内未能分解为ACTH、内腓肽及β-促脂素,因而不具有激素效应。
      临床表现:
     临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有高血压、糖尿病等。
       检查:
       1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、 脑垂体腺瘤--切片素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
       2. CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。
        3. 影像学检查:头颅x线片、ct扫描或mri检查有助于垂体腺瘤的诊断。蝶鞍断层照片常显示蝶鞍扩大,鞍底骨质变薄或破坏。利用增强的冠状、矢状及轴位ct扫描可显示肿瘤大小及向蝶鞍上、下与鞍旁伸展的情况,并了解蝶窦气化程度。mri可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值。根据影像学检查所见,参照hardy的垂体腺瘤分级标准,垂体腺瘤又可分为五级,即1级:肿瘤直径在10mm以内,于鞍内生长;2级:肿瘤向鞍上伸展达10mm,充填了鞍上池;3级:肿瘤向鞍上扩展10mm~20mm,使第三脑室上抬;4级:肿瘤向鞍上扩展20mm~30mm,充填了第三脑室前部;5级:肿瘤向鞍上扩展>30mm,达侧脑室门氏孔,常合并梗阻性脑积水。此种分级的1级为微腺瘤,2、3级为大腺瘤,4、5级为巨大腺瘤。
       治疗措施:
       1.手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。   
       2.放射治疗:对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视野有所改进,我科的适行放疗较普通放疗更优,可以保护视神经不受放射线损害。
       3.药物治疗:溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。

 

 

 

 

 

【诊治专家】
  • 从事临床放射治疗20余年,在各种神经肿瘤综合治疗方面有较高的造诣,结合脑胶质瘤的分子病理学,通过手术、放疗、化疗、免疫治疗等多学科多手段综合治疗胶质瘤有丰富的临床经验。对晚期、复发、危重脑肿瘤包括危重生殖细胞瘤、危重淋巴瘤、多发或大体积脑转移瘤和晚期复发鼻咽癌的治疗上有独到的治疗理念和丰富的临床经验。在低龄儿童(7岁以下)生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、脑干胶质瘤、毛细胞型星形细胞瘤的治疗上,改变国内外现行常规的患儿在全麻下放疗摆位的方式,通过有效的心理干预,让患儿主动配合接受治疗,安全系数高,无并发症,杜绝了麻醉的风险,有效解决了小儿治疗难配合的棘手问题。

    蔡林波 党委书记 副院长 科主任 主任医师

  • 成功开展神经外科疑难和常规手术数千例,在中枢神经系统肿瘤(尤其垂体腺瘤、听神经瘤等颅底肿瘤)、严重颅脑损伤、动脉瘤、脑血管畸形、三叉神经痛、面肌痉挛等手术治疗上有较深的造诣,积累了丰富的经验;擅长应用神经外科微创技术开展“脑室镜辅助下的经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”,“眶上额下锁孔入路切除鞍区肿瘤”,“经翼点终板入路切除颅咽管瘤”、“改良颞下或乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤”、“ poppen 入路松果体区肿瘤切除术”、“乙状窦后入路显微手术切除听神经瘤(保留面听神经)”、“乳突后入路切除颈静脉孔区肿瘤”、“远外侧入路切除枕骨大孔区肿瘤”、“脑干肿瘤切除”等。

    鲁明 副院长 科主任 主任医师

  • 擅长对各种颅脑外伤、颅内肿瘤、脑血管病、脑积水、椎管内肿瘤等疾病的诊断和治疗。

    朱云发 主任医师

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