狭颅症
【症状介绍】

  狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后 定期复查,必要时再次手术。  www.999brain.com   
  狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症。神经外科疾病。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。狭颅症属常染色体隐性遗传,多见于男孩。发病率男:女为2:1。   狭颅症表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。狭颅症又称颅狭窄症、颅缝早闭或颅缝骨化症,是头颅膜化骨的先天性畸形。家长自测孩子是否得了“狭颅症”:如果细心观察,家长便可发现:①病儿头颅畸形,可表现为舟状头或称长头畸形、斜头畸形、尖头或称塔头畸形等。②眼部症状:眼眶变浅、眼球凸、分离性斜视等。③出现脑发育受限及继发颅内压增高征象。表现有智能低下,精神活动异常,癫痫发作等。④可合并身体其它部位畸形,如并指趾、腭裂、唇裂、面骨畸形、先天性心脏病等。⑤对于可疑病例,应摄头颅X片或头颅CT,早期显示囟门及颅缝的锯齿状外形不明显或消失,最后颅缝完全闭合并密度增高。也可有颅骨畸形和脑回压迹增多现象。 一旦确诊,应及早手术。较大病儿如有颅高压者也应手术。作颅缝再造术或颅骨切除术,重建新的骨缝,使颅腔能随着脑发育而扩大,以保证脑的正常发育,使头颅畸形得以纠正。若多数颅缝早闭,脑受压明显,则需在生后1周就进行手术。也有认为手术在出生后6—12个月时施行为好。1岁以后有颅高压症状和视力下降者,仍应手术治疗。但若2周岁后再手术,则效果不显著。本手术死亡率不高,据报道仅0.39%,术后定期复查,必要时再次手术。  www.999brain.com   
症状体征
头颅畸形
  有各种类型,因受累颅缝的不同而异。如所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;如为矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;一侧冠:吠缝过早闭合,形成斜头畸形。
脑功能障碍和颅内压增高
  患儿智能低下.精神萎靡或易于激动,叮出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状,并有头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。  www.999brain.com   
眼部症状和其他
  由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腾裂、唇裂及脊柱裂等。
疾病病因  www.999brain.com   
  病因不明,可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。
病理生理
  据统计出生2个月内脑重量增加20%,至6个月增加1倍,1年时增加2倍;颅骨则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合,不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长.只有向其他方向的颅骨生长,形成各种头颅狭小畸形;而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织.引起颅内压增高和各种脑功能障碍。
诊断检查
  依据临床表现,X线颅骨摄片发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象,一般不难诊断,但需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。  www.999brain.com   
治疗方案
  狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。   狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。   婴儿初生数月,由于大脑具有迅速生长发育的特点,对颅缝早闭患儿早期施行修补术,已有极为令人满意效果的报导。因此,对于这一疾病多主张尽早手术治疗。然而仅仅根据临床表现及神经放射学检查,有时是难于及时进行诊断的,从而延误了某些患儿的手术时间。1978年元月至10月,收治14例年龄小于1岁的儿童,在常规检查的基础上,进行颅顶盖骨扫描及腰部蛛网膜下腔连续灌注测压试验(IT),来诊断一条或多条颅缝早闭症以及小头畸形。其方法是在注射得焦磷酸盐1.5毫居里2~3小时后,进行颅顶骨扫描与研究。  www.999brain.com   

【诊治专家】
  • 在脑外伤、高血压脑出血、颅内血管畸形、颅内肿瘤、脊髓肿瘤、颈动脉狭窄、三叉神经痛、面肌痉挛等手术治疗上有很深的造诣,在采用中西医结合方法治疗植物人、脑外伤后综合征,应用现代神经外科微创技术开展脑室镜下治疗脑积水、脑室囊肿、垂体腺瘤等疾病,实施“经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”、“经翼点入路切除颅咽管瘤”、“乙状窦前入路切除听神经瘤显微神经外科技术 ”及内镜技术等,摸索出一整套有价值的特色诊疗技术。在颅底肿瘤治疗、功能神经外科等方面也有独到见解。

    黄勤 名誉院长 主任医师

  • 每年完成神经外科手术约100台,包含脑肿瘤及血管病显微手术、顽固性癫痫手术等。在国内首先开展使用脑磁图定位癫痫手术、锁孔选择性海马杏仁核切除手术、环岛叶经侧脑室入路功能性大脑半球切除术。目前已主刀完成各种颅脑外科手术超过3000台,手术例数和治疗效果达国内先进水平。

    朱丹 院长 主任医师

  • 成功开展神经外科疑难和常规手术数千例,在中枢神经系统肿瘤(尤其垂体腺瘤、听神经瘤等颅底肿瘤)、严重颅脑损伤、动脉瘤、脑血管畸形、三叉神经痛、面肌痉挛等手术治疗上有较深的造诣,积累了丰富的经验;擅长应用神经外科微创技术开展“脑室镜辅助下的经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”,“眶上额下锁孔入路切除鞍区肿瘤”,“经翼点终板入路切除颅咽管瘤”、“改良颞下或乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤”、“ poppen 入路松果体区肿瘤切除术”、“乙状窦后入路显微手术切除听神经瘤(保留面听神经)”、“乳突后入路切除颈静脉孔区肿瘤”、“远外侧入路切除枕骨大孔区肿瘤”、“脑干肿瘤切除”等。

    鲁明 副院长 科主任 主任医师

  • 在重型颅脑损伤、高血压脑溢血、颅内动脉瘤、动静脉畸形、颅内肿瘤、脊髓肿瘤、三叉神经痛、面肌痉挛等疾病的治疗上积累了丰富的经验

    宁瑞年 副主任医师

  • 主任医师,硕士生导师。曾任广州市医学会神经外科学分会常委、广东省医学会神经外科学分会委员,广东省医学会首届创伤学分会副主委,中国医师协会首届小儿神经外科首届专家委员会委员,广州医学院第二附属医院神经外科副主任。现任《国际神经病学神经外科学》杂志编委。

    杨宏 主任医师

  • 擅长对各种颅脑外伤、颅内肿瘤、脑血管病、脑积水、椎管内肿瘤等疾病的诊断和治疗。

    朱云发 主任医师

  • 显微神经外科手术及微创手术治疗颅内动脉瘤,颅内肿瘤,脑血管畸形,脑积水,三叉神经痛及面肌痉挛。

    左德献 主任医师

  • 从事神经外科工作30多年来,开展神经外科常规和高难度手术数千例。在中枢神经系统肿瘤切除、动脉瘤夹闭、血管畸形治疗、脑出血救治以及颅脑损伤救治等方面积累了丰富的经验。擅长微创以及显微神经外科。

    张良 科主任 主任医师

  • 擅长颅内肿瘤、颅内血管性疾病的手术治疗;重型颅脑损伤的救治;颅内血管性疾病的手术治疗等。

    林涛 科主任、副主任医师

  • 主要从事癫痫、脑血管病(血管畸形、动脉瘤、高血压脑出血、缺血性脑血管病等)、颅内肿瘤(颅咽管瘤、胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、颅底各种肿瘤等)及功能神经外科疾病(三叉神经痛、帕金森病等)的临床诊断与手术治疗。

    吴杰 科主任 副主任医师

  • 对重型颅脑损伤、颅内肿瘤、颅内血管性疾病(包括高血压脑出血)及各种神经外科疾病的治疗有较丰富的经验

    吾太华 科主任 主任医师

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