颅骨纤维异常增生症
【症状介绍】

   颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见。是一种原因不明,多发性骨纤维增殖性疾病。颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见,约占颅骨疾病的11.5%~17%。颅骨纤维异常增生症多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见。
 颅骨纤维异常增生症是一种有纤维组织替代骨质而引起颅骨增厚、变形的疾病。病变可只累及颅骨,也可同时累及身体其他部位的骨骼,如股骨、胫骨、脊椎骨等,后者又称为多发性骨纤维结构不良。其中极少数还伴有皮肤黄褐色素沉着和性早熟,又称McCune-Albright综合征
流行病学
  颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见,约占颅骨疾病的11.5%~17%
病因
  本病的病因不明,多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关,也有人认为与骨间质异常生长有关。颅脑外伤与颅骨纤维异常增生症的关系也有待于今后进一步探讨。
发病机制
  颅骨纤维异常增生症的主要病理改变为骨髓腔内纤维组织增生,髓腔扩大使骨皮质变薄而无骨膜反应。颅骨纤维异常增生症病人的骨质经破骨细胞作用后被纤维结缔组织所代替,有未成熟的骨小梁和纤维间质所构成,骨小梁的形状和大小极不一致。部分呈“U”型或“V”型。纤维间质     颅骨纤维异常增生
主要为梭型细胞,呈囊状排列,有胶原形成。软骨组织较少见如有大量软骨组织被发现,则有可能转变为软骨肉瘤,但恶变者很少见病变好发于额骨顶骨、颞骨及蝶骨,以颅底骨多见。成年病人常常侵犯蝶骨,导致视神经管狭窄,视神经受压。病变区的骨质较软,呈硬橡皮状内含砂粒样的骨化小岛常有小囊肿及出血区。但没有全身骨质疏松及钙、磷代谢紊乱。病变颅骨表面的小管孔增多鶒,骨切面为红色,有少许弥漫性渗血其骨磨片标本见骨小梁较细,网眼小,外板、板障和内板无明显分界,三者合而为一,即类似于板障结构鶒,但又不同于正常板障结构。
临床表现
  颅骨纤维异常增生症多见于青少年,也可见于成年人以女性多见。各颅骨均可受累在临床上病变多侵犯额骨顶骨和颞骨,尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床症状,个别病人可出现轻微的头痛。最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起骨质较软,呈硬橡皮状内含砂粒样骨化小岛。由于变性增厚的颅骨绝大多数向颅外发展,而不向颅内生长,因此很少出现脑受压及颅内压增高的临床表现。临床上以单发病变或病变局限在一个部位、同时侵犯相邻的几块颅骨多见。近几年来有关多发性病变同时侵犯身体其他部位骨骼的报道也不少见。病变可只侵犯颅盖骨,造成颅骨局部的外突畸形,也可侵犯颅底骨,出现相应的临床表现。例如病变侵及颅前窝眼眶周围骨质,可导致眼眶缩小,眼球外突,眼球活动受限;病变侵及上颌骨使上颌骨增生硬化,造成面部膨起,可出现“骨性狮面”;病变侵及鞍区和蝶窦时,可致视神经孔狭窄视神经受压萎缩,病人可出现进行性视力下降,甚至失明;病变侵犯垂体,可出现一些内分泌的症状,如性早熟现象等。发生在颞骨的病变,可造成外耳道的狭窄,导致传导性的耳聋。发生在颅骨以外部位的病变常见于脊椎骨及下肢的骨骼,可因类似的病理改变而发生骨折
并发症
  如进行手术治疗,可能出现以下并发症:   1.术后视力下降 与术中操作碰触视神经有关,多可逐渐恢复。   2.脑脊液鼻漏 术中做骨瓣或切除增厚鶒的骨质时打开额窦或筛窦,术中又未做严密修补所致。如经保守治疗数周不能治愈或治愈后又再复发时,需重新手术修补。
诊断
  根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点,可以做出诊断。
鉴别诊断
  1.脑膜瘤 硬化型颅骨纤维异常增生症在X线平片上的颅骨改变与脑膜瘤所引起的颅骨变化类似,因此需要与之鉴别。脑膜瘤引起的骨质变化特点是:颅骨的内、外板及板障均增生,局部骨质硬化增白。除此之外,头颅CT扫描较易将两者鉴别开来,脑膜瘤表现为颅内紧贴硬化颅骨,有一边界清晰的高密度占位病灶,病灶呈均匀强化,而颅骨纤维异常增生症无此表现。   2.骨瘤 为最常见的颅骨肿瘤,多发生于20~30岁青年人,少数也见于儿童或老年人病程较长,瘤体较小者一般都无自觉症状,较大者可有轻微胀痛或麻木感X线表现为局限性、圆形或椭圆形、均匀一致的骨密度增高区部分病例可为界限模糊的骨密度减低区,内、外板多同时受累,以发生于额骨、顶骨多见而颞骨颅底骨较少发生,绝大多数向颅外方向发展因此极少出现脑受压和颅内压增高症状。根据好发年龄、部位及X线特点,比较容易较两者鉴别开来   3.嗜酸性肉芽肿 好发于儿童和20岁左右的青年人,以男性多见,多发生于额骨、顶骨常表现为在较短的时间内(一般不超过1个月)突然出现头部疼痛性肿块。局部淋巴结不增大,但病人有乏力低热很像轻度的化脓性骨髓炎。颅骨X线片可见局部骨质破坏,周围可有增厚的骨反应。血象有嗜酸性粒细胞增多,依据以上特点可将两者相鉴别。   4.畸形性骨炎 即Paget病该病多见于中年以后的成年人,男性多于女性,常有家族倾向鶒。病变也可累及颅骨及其他骨骼组织。颅骨病变的早期常表现为片状的溶骨性改变,在X线平片上有明显的X线透光区。以后出现广泛的颅骨增生以板障及外板最为明显鶒在多数情况下都能见到颅骨小梁。病变区的血供特别丰富。部分病变有恶变为肉瘤的倾向根据发病的年龄、病史及颅骨X线表现绝大多数病人可以做出鉴别诊断。有些鉴别困难的病人,则只有通过活检来鉴别诊断。
检查
  实验室检查:   血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。   其它辅助检查:   X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型:   1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,外板隆起变薄而内板常不受影响。   2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨畸形改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。   3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在,多见于颅骨穹隆部,范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者,在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时鶒,呈云絮状或棉团样阴影骨组织较多时可呈磨玻璃状。    相关检查: 碱性磷酸酶
治疗
  本病有自愈倾向,至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重鶒的可切除突出部,以达到整容的目的。一般认为,病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以如果骨纤维异常增生综合征位于眶部,应该早期切除,并进行视神经管减压,可以有效预防视力减退,并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压   另一种机制可能是眼球的移位和扭曲,牵拉视神经造成视力减退甚至丧失也有血管性原因造成视力下降的报道。但有作者认为视力受损最可能的原因是病变内的出血、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变,压迫视神经。在这种情况下,单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础,如果不是由于视神经管狭窄造成的,而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损,则应手术切除占位性病变在内的病灶,以挽救视力。但是应注意手术切除颅骨纤维异常增生的病灶时,特别是磨除眶顶的颅骨时必须十分小心。手术中要使用高速颅钻,保证钻头的锋利手术者有效的控制颅钻不能伤及正常的神经和血管。在不具备高速颅钻的情况下,使用手摇颅钻,进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。
预后
  本病发展较慢,多可自行停止,故预后良好。报道0.5%颅骨纤维异常增生症的病人,可发生恶变,恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤或巨细胞肉瘤。

【诊治专家】
  • 在脑外伤、高血压脑出血、颅内血管畸形、颅内肿瘤、脊髓肿瘤、颈动脉狭窄、三叉神经痛、面肌痉挛等手术治疗上有很深的造诣,在采用中西医结合方法治疗植物人、脑外伤后综合征,应用现代神经外科微创技术开展脑室镜下治疗脑积水、脑室囊肿、垂体腺瘤等疾病,实施“经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”、“经翼点入路切除颅咽管瘤”、“乙状窦前入路切除听神经瘤显微神经外科技术 ”及内镜技术等,摸索出一整套有价值的特色诊疗技术。在颅底肿瘤治疗、功能神经外科等方面也有独到见解。

    黄勤 名誉院长 主任医师

  • 每年完成神经外科手术约100台,包含脑肿瘤及血管病显微手术、顽固性癫痫手术等。在国内首先开展使用脑磁图定位癫痫手术、锁孔选择性海马杏仁核切除手术、环岛叶经侧脑室入路功能性大脑半球切除术。目前已主刀完成各种颅脑外科手术超过3000台,手术例数和治疗效果达国内先进水平。

    朱丹 院长 主任医师

  • 成功开展神经外科疑难和常规手术数千例,在中枢神经系统肿瘤(尤其垂体腺瘤、听神经瘤等颅底肿瘤)、严重颅脑损伤、动脉瘤、脑血管畸形、三叉神经痛、面肌痉挛等手术治疗上有较深的造诣,积累了丰富的经验;擅长应用神经外科微创技术开展“脑室镜辅助下的经鼻蝶窦入路切除垂体腺瘤”,“眶上额下锁孔入路切除鞍区肿瘤”,“经翼点终板入路切除颅咽管瘤”、“改良颞下或乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤”、“ poppen 入路松果体区肿瘤切除术”、“乙状窦后入路显微手术切除听神经瘤(保留面听神经)”、“乳突后入路切除颈静脉孔区肿瘤”、“远外侧入路切除枕骨大孔区肿瘤”、“脑干肿瘤切除”等。

    鲁明 副院长 科主任 主任医师

  • 在重型颅脑损伤、高血压脑溢血、颅内动脉瘤、动静脉畸形、颅内肿瘤、脊髓肿瘤、三叉神经痛、面肌痉挛等疾病的治疗上积累了丰富的经验

    宁瑞年 副主任医师

  • 主任医师,硕士生导师。曾任广州市医学会神经外科学分会常委、广东省医学会神经外科学分会委员,广东省医学会首届创伤学分会副主委,中国医师协会首届小儿神经外科首届专家委员会委员,广州医学院第二附属医院神经外科副主任。现任《国际神经病学神经外科学》杂志编委。

    杨宏 主任医师

  • 擅长对各种颅脑外伤、颅内肿瘤、脑血管病、脑积水、椎管内肿瘤等疾病的诊断和治疗。

    朱云发 主任医师

  • 显微神经外科手术及微创手术治疗颅内动脉瘤,颅内肿瘤,脑血管畸形,脑积水,三叉神经痛及面肌痉挛。

    左德献 主任医师

  • 从事神经外科工作30多年来,开展神经外科常规和高难度手术数千例。在中枢神经系统肿瘤切除、动脉瘤夹闭、血管畸形治疗、脑出血救治以及颅脑损伤救治等方面积累了丰富的经验。擅长微创以及显微神经外科。

    张良 科主任 主任医师

  • 擅长颅内肿瘤、颅内血管性疾病的手术治疗;重型颅脑损伤的救治;颅内血管性疾病的手术治疗等。

    林涛 科主任、副主任医师

  • 主要从事癫痫、脑血管病(血管畸形、动脉瘤、高血压脑出血、缺血性脑血管病等)、颅内肿瘤(颅咽管瘤、胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、颅底各种肿瘤等)及功能神经外科疾病(三叉神经痛、帕金森病等)的临床诊断与手术治疗。

    吴杰 科主任 副主任医师

  • 对重型颅脑损伤、颅内肿瘤、颅内血管性疾病(包括高血压脑出血)及各种神经外科疾病的治疗有较丰富的经验

    吾太华 科主任 主任医师

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