生酮饮食
【症状介绍】

生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物的饮食方案。在生酮饮食治疗中,机体每日90%的能量供应均来自于脂肪,蛋白质和碳水化合物仅提供10%的能量。由于高脂肪饮食的摄取会使体内产生大量酮体,生酮饮食由此得名。

 目前国际上普遍认为新型抗癫痫仅对30-40%的难治性癫痫儿童对有效(发作减少50%以上);而生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童对有效,30%的儿童可减少90%的发作,10-20%的患者可完全控制发作,故其疗效类似或略高于目前任何一种新型抗癫痫药。通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁,但不排除其他年龄患者试用。许多患者能减少抗癫痫药的应用,减少药物副作用,并能改善认知和行为障碍。 
生酮饮食疗法有可能对机体产生不良影响,常见的早期不良反应为
(1)脱水(体重下降超过基础体重5%,尿比重>1.020);
(2)胃肠道功能紊乱,其中腹泻最常见,其次为恶心、呕吐以及便秘等;
(3)感染性疾病,主要表现为肺炎、膀胱炎和非特异性发热;
(4)其他代谢紊乱,如高甘油三酯血症、高胆固醇血症、高密度脂蛋白减低、症状性低血糖、低蛋白血症、低镁血症、低钠血症、持续性酸中毒;
(5)极少见的有肝炎、急性胰腺炎等。远期不良反应包括骨密度减低、肾结石、缺铁性贫血、继发性肉碱缺乏等。
另外,该饮食的制作非常繁琐,且对癫痫发作的控制率不高。生酮饮食疗法也有禁忌症,比如β氧化缺陷、干扰葡萄糖或酮体稳定的肝或代谢性疾病、某些 免疫缺陷病等疾病患者就不宜采用。由于对儿童患者疗效较好,故通常接受生酮饮食治疗的最佳年龄是10岁以下;其他年龄层接受生酮饮食疗法,需要在医生指导下进行。
2.生酮饮食的机制
  生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食,它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚。一般认为可能有以下几方面:   1. 改变脑的能量代谢方式。   2. 改变细胞特性,降低兴奋性和,缓冲癫痫样放电。   3. 改变神经递质, 突触传递, 神经调质的功能。   4. 改变脑的细胞外环境, 降低兴奋性和同步性。
四、生酮饮食的适应症与禁忌症
1.适应症
1)难治性儿童癫痫:适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。疗效最好的癫痫综合症有:严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫。疗效较好的的癫痫综合症有:婴儿痉挛症、结节性硬化。   文献报道有效的的癫痫综合症有:Lafora 疾病,获得性癫痫失语症,亚急性硬化性全脑炎。个案报道有效的疾病有:磷酸果糖激酶缺乏症,Ⅴ型糖原病,线粒体呼吸链复杂疾病。   2)GLUT1缺乏症(Glucose transporter deficiency syndrome, 葡萄糖载体缺乏症):由于葡萄糖不能进入脑内,导致癫痫发作、发育迟缓和复杂的运动障碍。   
3)PDH缺乏症(Pyruvate dehydrogenase deficiency),丙酮酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸盐不能代谢或乙酰辅酶A导致严重的发育障碍和乳酸酸中毒。以上两者(2,3)为首选治疗。
2.禁忌症
  由于生酮饮食是以脂肪取代葡萄糖作为能量来源的疗法,故凡是患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病均是禁忌症。
3.绝对禁忌症
  肉毒碱缺乏症   肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症   肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症   β-氧化缺乏症   中链酰基脱氢酶缺乏症   长链酰基脱氢酶缺乏症   短链酰基脱氢酶缺乏症   长链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症   中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症   丙酮酸羧化酶缺乏症   卟啉病   以上患者主要表现为发育迟缓,心肌病,低张力,运动后易疲劳,肌红蛋白尿,当患者有以上临床表现时,应做遗传代谢病筛查,以排除上述疾病。
4.相对禁忌症
  重度营养不良者;准备手术患者;家属缺乏耐心。   一些非对照的文献报道对以下疾病可能有效:   肌萎缩侧索硬化症   帕金森疾病   阿耳茨海默(氏)病   偏头痛   孤独症   发作性睡病   脑肿瘤和脑外伤

【诊治专家】
  • 我国著名的神经病学和癫痫病学专家,从事神经内科工作60多年,有着极为丰富的临床经验,在治疗癫痫病等方面造诣很高,在国内外同行和学者中知名度高,享有极高的声誉和影响。

    沈鼎烈 主任医师

  • 从事神经系统疾病,尤其是癫痫病及小儿神经科疾病的诊疗及其科研工作。有着十分丰富的临床经验。

    周锦华 主任医师

  • 癫痫病的诊断和治疗,对各种症状性癫痫,包括脑炎后癫痫,中风后癫痫,伴海马硬化的局灶性癫痫等、对免疫性癫痫的诊断和治疗尤为擅长。对妊娠合并癫痫具有丰富的管理经验。主攻方向为难治性癫痫的定位诊断和治疗,在脑电图分析、头颅影像学(核磁共振、PET/CT)分析方面经验丰富。

    胡湘蜀 科主任 主任医师

  • 从事癫痫的诊断和治疗多年,具有丰富的临床经验,尤其是对于小儿癫痫的诊断和治疗

    李花 主任医师

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