脱髓鞘病变
【症状介绍】

 脱髓鞘疾病    
  
  一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 
  脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。 
  急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。 
疾病诊断
  一、病史及症状: 
  多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。 
  二、体检发现: 
  有脊髓横贯损害的表现: 
  1.早期因"脊髓休克期"表现为驰缓性瘫痪,休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。 
  2.病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带。 
  3.植物神经障碍:表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结,阴茎异常勃起。 
  三、辅助检查: 
   
  1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。 
  2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。 
  3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。 
  四、鉴别: 
  需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血鉴别。 
  关于脱髓鞘性脊髓炎: 
  1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是: 
  ①患者均为儿童和青壮年; 
  ②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史; 
  ③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据; 
  ④脑脊液检查寡克隆区带阳性; 
  ⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。 
  2.症状体征:脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。 
  二、疾病病因不明。 
  三、治疗方案 
  本病无特效治疗,主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。药物治疗 
  ①皮质类固醇激素; 
  ②免疫球蛋白; 
  ③抗生素; 
  ④维生素B族有助于神经功能恢复。 
   
脱髓鞘病变
  症状体征: 
  1)头痛原因 
  脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面: 
  1. 神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。 
  2. 脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。 
  2)疾患分类 
  1. 脱髓鞘分成以下5类: 
  A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遗传性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/营养性。E. 创伤性。 
  2. olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类: 
  A. 自身免疫性。B. 急性播散性脑脊髓炎。C. 急性出血性白质脑炎。D. 多发性硬化。E. 感染性。F. 进行性多灶性白质脑病。G. 中毒性/代谢性。H. 一氧化碳中毒。I. 维生素b12缺乏。J. 汞中毒(minamata病)。K. 酒精/烟草中毒性弱视。L. 脑桥中央髓鞘溶解症。M. marchiafava-bignami综合症。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代谢的遗传性疾病。S. 肾上腺白质营养不良。T. 异染性白质营养不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z. 苯丙酮尿症。临床上最常见的是多发性硬化。 
  )症状体征 
  以下就门诊常见多发性硬化病的主要症状、体征等,给你作一介绍: 
  多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20--40岁之间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓,表现为: 
  1. 精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等。 
  2. 构音障碍或语音轻重不一。 
  3. 视力障碍。 
  4. 感觉减退或感觉异常。 
  5. 肢体活动不利或瘫痪。 
  6. 小便障碍,阳痿等。 
  本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25--30年。 
    1. 避免诱因: 
  外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免。妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。 
  2 急性发作期或复发期: 
  ① 卧床休息,以利病情缓解。 
  ② 给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛。 
  ③ 晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。 
  3 复查: 
  病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、改善及康复。

【诊治专家】
  • 长期从事神经内科临床工作,重点研究脑血管病的超早期、系统性、综合性治疗方法,眩晕症的定位、定性诊断和康复治疗。

    陈文明 副院长 主任医师

  • 精通用中西医结合方法诊治神经科多发病、疑难病。尤擅长治疗头痛、眩晕、神经症、颈椎病、腰腿痛等各种痛证、脑血管病、神经系统免疫性疾病(如多发性硬化、慢性格林巴利氏征、重症肌无力等),锥体外系疾病(如帕金森病等),变性疾病(如运动神经元病等)。对老年复合病、内科系统病所并发的神经系统的损害有全面独到的认识和治疗经验。

    战胜才 主任医师

  • 擅长神经系统变态反应性疾病、多发性硬化、多发性肌炎、神经系统的常见疾病及多发病的诊断和治疗,对心脑血管病和老年人慢性病的诊疗亦具有丰富的临床经验

    沈有高 副主任医师

  • 擅长于运用中西医结合方法治疗脑血管疾病及其后遗症、各种头痛、神经症、脑动脉硬化症、高血压病、冠心病、颅内感染、眩晕症,对部分疑难杂症如多系统变性、肝豆状核变性等有一定的治疗经验。

    曾昭龙 主任医师

  • 熟悉神经系统常见病、多发病及危重症的诊疗常规,尤其擅长急性脑梗塞、自身免疫性脑炎、多系统萎缩、脱髓鞘脑病、脑白质营养不良、神经肌肉病、面肌痉挛的诊治

    王展航 院长助理 科主任 主任医师

  • 擅长脑血管病、头痛、神经痛、眩晕、颈椎病和中枢神经系统感染性疾病的诊断治疗,近年来对脑出血、脑梗塞、脑外伤所致偏瘫、认知功能障碍(记忆、注意、思维障碍)、大小便功能障碍的康复,以及植物状态的促醒进行了深入研究,取得了独到的见解和治疗心得。

    廖华印 副主任医师

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