脉络丛乳头状瘤
【症状介绍】

 

  脉络丛乳头状瘤是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及脑桥小脑角等处。肿瘤多呈实质性,和周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色,表面颗粒状,有绒毛,可以有钙化。显微镜下可见脉络丛乳头状瘤类似脉络丛的正常结构。由于肿瘤生长缓慢,病程较长,且位于脑室内,又分泌较多脑脊液,易引起交通性脑积水。此肿瘤宜手术切除,效果好。 

病因
  有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但尚无与肿瘤发病直接相关的证据。 

发病机制
  脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长,一般体积不大,形如菜花,结节样生长,暗红色,表面呈不规则的乳头样突起, 与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒 

   
脉络丛乳头状瘤
状, 亦有人称为桑椹状。切面粗糙且组织易于脱落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒。 

  光镜下肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞,常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围,形成细小的乳突状结构,乳突中心有丰富的血管,乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着, 称为钙化小体, 很少见到肿瘤细胞的核分裂象, 间质由小血管和结缔组织构成,此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。部分肿瘤有纤毛与生毛体, 免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应。其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性, 在少数尸检病例中, 可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植,但此类病例往往无播散症状。 

  脉络丛肥大由Davis于1924年提出,主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大,伴有先天性脑积水。与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同,虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液,但组织学未见肿瘤改变。 

  电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状,排列成乳突状,有明显的顶端至基底的方向性,瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛,顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒,侧面细胞膜呈交指状态,基底面平滑,附着于基膜上。纤毛混杂于微绒毛之间,胞质内可见成簇的基体,偶见横纹的小根,胞质电子密度不一,从而可呈现明暗细胞相问,可见大量线粒体和丰富的糖原, 糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出,成年和老年则无此特征 一般没有胞质丝,偶尔胞质丝突出,向室管膜细胞分化。胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出,此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征。胞核呈圆形或多边形,位于细胞中心、 乳突中心的血管内皮细胞为开窗性,具有滤过功能, 此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。 

  恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%~20%,呈浸润性生长,有局限性坏死, 组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性,瘤细胞出现大量的核分裂象。尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现,但大多数仍保持其乳突状结构特点。电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外, 尚可出现一系列间变性改变,瘤细胞呈片状排列,失去乳突状和方向性排列,细胞间连接发育不良,细胞器少但多聚核糖体大量出现,微绒毛发育不良,纤毛极为罕见,核浆比例增大,核染色质呈细颗粒状均匀分布,核分裂象常见。脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变,可称之为脉络丛乳突状癌。 

流行病学
  脉络丛乳头状瘤较少见,仅占脑肿瘤的0.5%~1% 占神经上皮肿瘤的1.7%~2.0%,男性多于女性,男女之比为1.6∶1。虽然肿瘤可见于各年龄组,但好发于儿童,占儿童颅内肿瘤的1.8%~3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74%在10岁以内发病。1岁以内脑瘤患儿中脉络丛乳头状瘤占12.8%~14%。本病的好发部位因年龄有所不同, 在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室,肿瘤在侧脑室者多位于三角区,亦可发生在颞角 额角和体部。发生在后颅凹的脉络丛乳突状瘤除可见于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内外,亦可见于脑桥小脑角区,后者系肿瘤原发于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内,经过外侧孔突向小脑角所致。发生在第三脑室者少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展,使得肿瘤偶尔发生在大脑凸面。儿童期肿瘤位于侧脑室者占总数的67%,第四脑室占19%和第三脑室内占14%。 

临床表现
  脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液, 阻塞脑脊液循环,或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一,平均1.5年左右,2岁以内患儿病程约2个月,2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现 除头痛、恶心、呕吐等症状外,患者早期可有癫痫发作(18%),以后可表现为易激惹(33%)、精神不适(33%)及视物模糊(18%)等,但局灶症状常不明显。25%的患者可有淡漠, 甚至意识改变, 出现急性颅内压增高表现。 

  1.脑积水与颅内压增高 大部分病人伴有脑积水,其原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况,脉络丛乳突状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系,当然,肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹 在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿,甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。 

  2.局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在的部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征;位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难;位于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血的病史。肿瘤多位于脑室内,有的可移动,故有些病人表现为头疼突然加剧或缓解 少数有强迫头位 这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。 

并发症
  幕上的脉络丛乳突状瘤最常见的并发症,为侧脑室扩大的情况下,肿瘤切除造成脑组织术后,下塌而形成硬膜下积液,发生率约为1/5。此种情况处理十分棘手, 如钻孔引流无效,必要时做硬膜下-腹腔分流手术。 

诊断
  根据临床表现及辅助检查资料, 一般可以做出明确诊断 。 

  实验室检查: 

  腰椎穿刺可见脉络丛乳突状瘤的脑脊液蛋白含量明显升高,有的甚至外观呈黄色, 所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。 

  其它辅助检查: 

  1.X线平片 部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征,颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等,在成人指压痕增多,儿童为颅缝分离15%~20%可见病理性钙化,侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧 

  2.脑血管造影 脑血管造影示较深的肿瘤染色,并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉,位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉,第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支,而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。 

  3.CT检查 肿瘤在CT平扫时脑室明显增大 内有高密度影,增强扫描呈均匀强化,边缘清楚而不规则,可见病理性钙化,有时可见蛛网膜下腔出血。肿瘤多为单侧,极少为双侧,位于侧脑室内者以三角区居多,位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳突状瘤外,肿瘤多局限于脑室内,无明显中线结构移位。 

  4.MRI检查 肿瘤的MRI表现在T1加权像中呈低信号,较脑实质信号低但较脑脊液信号高;在T2加权像中呈高信号,与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则,有些可见局灶出血、钙化与血管流空影,肿瘤有显著的对比增强并有脑积水(图1,2)。 

治疗
  全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流,以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富,供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等 有时肿瘤血管出血电凝较困难,因此应尽量避免分块肿瘤切除 宜找出肿瘤血管蒂,电凝后离断,争取完整切除肿瘤。 

  对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口, 行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤,肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处,采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势,可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂 然后将肿瘤向前面翻转完整切除 ,侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉,可应用颞顶皮骨瓣开颅,在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区,轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉,再分块切除肿瘤;但有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢,建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期,由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微,可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生, 若瘤体过大,不必强求完整切除以防止损伤深部结构。 

  切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血,对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者,应当作分流手术,如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题,有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞,但因供血动脉走行较长且迂曲,使得选择困难,也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。 

  对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗,对降低复发率、延长生存期有效,全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。 

预后
  由于脉络丛乳突状瘤血供丰富、位置深在且比邻重要结构,早期手术全切困难, 病死率高达16%~31%(1952~1978),近年随着显微手术的开展,病死率明显下降,低于1%。本病系良性肿瘤,全切除后会获得良好效果,随着显微神经外科技术手段的进步,手术的死亡率可控制在1%以下;而全切除肿瘤的病人不需放疗常可获得十分满意的长期疗效。近年随着手术技术提高 全切术后5年无复发存活率已达100%。肿瘤近全切除后复发率为0%~7%。手术并发症发生率8%~9.5% 术后最常见的并发症为脑室穿透引起的硬膜下积液,术后脑脊液分流术可增加硬膜下积液的发生率。

【诊治专家】
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    朱丹 院长 主任医师

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    鲁明 副院长 科主任 主任医师

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    宁瑞年 副主任医师

  • 主任医师,硕士生导师。曾任广州市医学会神经外科学分会常委、广东省医学会神经外科学分会委员,广东省医学会首届创伤学分会副主委,中国医师协会首届小儿神经外科首届专家委员会委员,广州医学院第二附属医院神经外科副主任。现任《国际神经病学神经外科学》杂志编委。

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  • 显微神经外科手术及微创手术治疗颅内动脉瘤,颅内肿瘤,脑血管畸形,脑积水,三叉神经痛及面肌痉挛。

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    张良 科主任 主任医师

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    吴杰 科主任 副主任医师

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    吾太华 科主任 主任医师

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